[기역] 자가면역성 간염이란?

 

 

1. 자가면역성 간염이란 무엇인가?

- 간염: 간의 만성적으로 염증을 일으키는 질환이다.

- 자가면역 : 자기 자신을 공격해서 생긴다.

--> 자가항체(autoantibody)가 있고 IgG가 올라가 있다.

 

2. 자가면역성 간염은 왜 생기는가? (pathogenesis)

- 유전적으로 가능성이 있는 사람들에게서 어떤 트리거가 들어오면 생긴다.

(자세하게 들어가면 엄청 복잡하다)

 

3. 어떤 증상이 생기는가?

- 급성으로도, 만성으로도 올 수 있고, 좋아졌다 나빠졌다 할 수도 있다

(fluctuating pattern).

- 심지어 아무 증상이 없는 경우도 있다.

(그냥 우연히 검진상에서 ALT가 올라가서 쭉 조사해서 진단되는 경우도 있다)

- 반대로 죽을 것 같은 극심한 증상이 나타나는 경우도 있다.

밥맛도 없고, 너무너무 피곤하고 살도 빠지고..

- 가장 심한 형태로 오게 되면

간부전, 황달, 응고장애가 나타지만 그렇게 흔하지는 않다.

==> 증상만으로 자가면역성 간염인지 알수있는 방법은 없다.

화타가 살아 돌아와도 불가능하다.

자가항체 검사가 반드시 필요하다.

- 어떤 연령대에서도 나타날 수 있으나, 대개 bimodal한 양상을 보인다

(10대에 많고, 또 40-50대에 많고)

 

4. 다른 자가면역 질환을 동반하는 경우가 있다.

- 자가면역성 갑상선염, 류마티스 관절염, 1형 당뇨, 궤양성 대장염, 루푸스.

 

5. 어떤 검사소견이 보이는가?

- ALT가 오른다. (정상범위의 상한선의 10-20배 이상)

- ALP는 잘 오르지 않는다.

==> 보통 ALP : ALT < 1 : 5 이다.

- 감마 글로불린 (IgG) 이 오른다.

아마도 떠돌아다니는 자가항체 때문인 것 같다.

 

5-1. 어떤 자가항체가 보이는가?

- ANA = 1:80 이상

- anti-smooth muscle (Sm) antibodies

- anti-LKM antibody

- anti-SLA/LP

- anti-mitochondrial antibody (AMA)

그래서, 임상에서는 routine LFT에 자가항체와 IgG를 추가로 검사해서

자가면역성 간염을 의심할 만한 소견이 있는지 살펴보게 된다.

이렇게 피검사로 자가면역성 간염이 강력하게 의심되는 상황에서는

굳이 조직검사를 할 필요가 없지만

애매한 경우에는 조직검사를 위해 상급병원으로 의뢰하게 된다.

이때는 조직검사에 따라 자가면역성 간염일수도 아닐수도 있게 되기 때문이다.

 

6. 자가면역성 간염의 진단

- 다른 간질환이 배제되고

- ALT오르고, IgG오르고, 자가항체 보이고, 조직검사상 특징적인 소견 보이고 하면 진단한다.

 

7. 루푸스-관련 간질환 vs 자가면역성 간염

- 루푸스에서도 FANA는 오른다.

그래서 루푸스 환자의 경우

FANA가 올랐다고 해서, 자가면역성 간염이라고 이야기할 수는 없다.

- 만약 루푸스 환자에서 anti-Sm Ab나 anti-mitochondrial antibody가 오른다면

자가면역성 간염 동반을 생각해볼 수 있다.

루푸스에서 이러한 자가항체가 보이는 것은 드물기 때문

- 루푸스 관련해서도 간질환이 생길 수 있는데,

이건 자가면역성 간염과 병태생리가 다르다.

antiribosomal P protein antibody와 관련이 있는 것 같다.

 

8. 치료

- 가장 중요한 것은 치료가 가능하다는 점

- 스테로이드, 면역억제제로 치료한다.

(이 치료는 상급병원에서 간질환 전문가가 한다)